Polmone: fibrosi cistica - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2063

Questo modello di dissezione che evidenzia un Polmone con fibrosi cistica fa parte della serie esclusiva Monash 3D anatomy, una serie completa di dissezioni umane riprodotte con stampa 3D a colori ad altissima risoluzione.

Anamnesi clinica

Una bambina di 6 anni è stata ricoverata con tosse produttiva, dispnea e febbri. È diventata sempre più ipotesa e muore subito dopo il ricovero. Aveva una precedente storia di polmonite ricorrente e ileo da meconio. La diagnosi clinica era la fibrosi cistica (mucoviscoidosi). Sua sorella è morta all'età di 3 anni per la stessa malattia.

Patologia

Il parenchima polmonare mostra ampi cambiamenti principalmente con una distribuzione bronchiale. Molti bronchi sono dilatati (bronchiectasie) e contengono materiale spesso, giallastro e purulento. Questi cambiamenti sono più marcati nel lobo superiore, all'apice del quale si vede anche un piccolo focus di cambiamento "a nido d'ape". Sono presenti molteplici ascessi, soprattutto nella parte basale e centrale del lobo inferiore. La base del lobo inferiore è gravemente colpita con fibrosi e consolidamento evidenti. C'è molto poco tessuto polmonare normale rimanente. Questi cambiamenti patologici sono caratteristici ma non patognomonici della fibrosi cistica.

Ulteriori informazioni

La fibrosi cistica (FC) è una malattia ereditaria del trasporto di ioni cloruro. Le mutazioni nel gene del regolatore della conduttanza della fibrosi cistica (CFTR) sul cromosoma 7 causano difetti nella proteina del canale del cloro che portano alla disfunzione dei canali del cloro. Ciò provoca un maggiore assorbimento di acqua nelle ghiandole esocrine e nell'epitelio dei tratti respiratorio, gastrointestinale e riproduttivo. Queste secrezioni viscose disidratate ostruiscono quindi il passaggio di questi organi causando caratteristiche cliniche tra cui: infezione polmonare persistente, insufficienza pancreatica, cirrosi epatica, ostruzione intestinale, infertilità maschile e livelli elevati di cloruro nel sudore. Nelle vie aeree, i pazienti con FC hanno una ridotta secrezione di cloruro e un aumentato riassorbimento di acqua. Ciò provoca la disidratazione del rivestimento mucoso delle vie aeree che porta a un'azione mucociliare difettosa, muco che ostruisce le vie aeree, dilatazione dei bronchioli (bronchiectasie) e infezione secondaria. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas sono i batteri più comuni che causano infezioni delle basse vie respiratorie nei pazienti affetti da FC. Di conseguenza si sviluppano bronchite e bronchiectasie croniche. I problemi polmonari sono la più alta causa di mortalità nei pazienti con FC. L'aspettativa di vita media è tra i 40 ei 50 anni nei paesi sviluppati.

La FC si verifica in circa 1 su 3000 nati vivi. Si eredita con modalità autosomica recessiva. È più comune nelle popolazioni di carnagione chiara: 1 su 20 è portatore del gene. I sintomi possono presentarsi in utero o addirittura fino all'adolescenza, a seconda della gravità della malattia. Ora è più comunemente diagnosticato con il test di screening neonatale per il tripsinogeno immunoreattivo (un precursore dell'enzima del pancreas). Se questo test di screening è positivo, viene fatta una diagnosi formale con un test del sudore che mostra >60mmol/L di cloruro.

Quali vantaggi offre la collezione di dissezioni anatomiche Monash University rispetto ai modelli in plastica o esemplari umani plastinati?

• Ogni replica del corpo è stata creata con cura da dati radiografici selezionati del paziente o da esemplari di cadaveri umani selezionati da un team altamente qualificato di anatomisti presso il Centro per l'Educazione all'Anatomia Umana Monash University per illustrare una gamma di aree clinicamente importanti dell'anatomia con una qualità e fedeltà che non è possibile ottenere con i modelli anatomici convenzionali – questa è anatomia reale e non stilizzata.
• Ogni replica del corpo è stata rigorosamente controllata da un team di anatomisti altamente qualificati presso il Centro per l'educazione all'anatomia umana, Monash University, per garantire l'accuratezza anatomica del prodotto finale.
• Le repliche del corpo non sono veri tessuti umani e pertanto non soggetto ad alcuna barriera di trasporto, importazione o utilizzo in strutture scolastiche che non possiedono una licenza di anatomia. La serie di dissezioni anatomiche Monash 3D Anatomy evita questi e altre questioni etiche che vengono sollevate quando si tratta con resti umani plastinati.